Les hématomes épiduraux médullaires (HEM) constituent une pathologie rare, marquée par la brutalité de sa survenue. Elle réalise parfois un tableau clinique assez sévère. Elle a bénéficié ces dix dernières années de l’apport de l’imagerie, ce qui a permis de mieux la reconnaître et ceci en dehors de tout contexte traumatique et de malformation artérioveineuse, classiques causes des HEM. La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les outils de diagnostic en urgence, le bilan lésionnel peut être complété par l’angiographie. La prise en charge thérapeutique consiste en une intervention décompressive de la moelle permettant de prévenir l’ischémie médullaire. Certains auteurs ont rapportés des cas où la résolution était spontanée. Le pronostic général reste bon à condition que le diagnostic soit posé à temps, mais malheureusement les séquelles sont loin d’être rares. Nous rapportons le cas d’une patiente traitée par anti-vitamine K (AVK) et qui a présenté spontanément un HEM.

Il s’agit de la patiente NM (dossier 702/04) âgée de 46 ans hospitalisée en neurologie pour une tétraplégie d’installation brutale. Cette patiente est suivie en cardiologie depuis août 1998 pour dyspnée d’effort stade II, des épisodes de lipothymie et des crises d’angine de poitrine. Les explorations cardiaques ont conclu à une communication inter auriculaire (CIA) compliquée d’un trouble du rythme supra ventriculaire mal contrôlé par le traitement médical. La patiente a été opérée en décembre 1998 et a eu une fermeture de la CIA par un patch en goretex. Par la suite la patiente a été mise sous traitement anticoagulant à base d’AVK. Son histoire actuelle remonte au 19 octobre 2004, avec installation brutale sans facteur déclanchant de cervicalgies tenaces, continues, limitant la mobilité du cou. Quelques heures après, elle a ressenti une lourdeur des 4 quatre membres. L’examen physique a mis en évidence une tétraplégie flasque, plus accentuée du coté droit. Les réflexes ostéotendineux étaient faibles des deux cotés. Il existait un signe de babinski bilatéral et des ecchymoses à la face interne de la cuisse gauche et aux genoux. . Il existait un niveau sensitif en D4, mais il n’y avait pas de trouble sphinctérien.

La biologie a montré un TP bas (<15 %) et un INR trop élevé (8). Une lésion médullaire cervicale aiguë a été suspectée et une IRM médullaire a conclu à un hématome épidural compressif étendu de C2 à C5 (figure 1 a et b). Le traitement AVK fut arrêté et la malade est gardée sous surveillance en attendant la ré-ascension du TP pour qu’elle puisse être opérée. Nous avons observé une l’amélioration rapide et spontanée de la tétraplégie (récupération totale aux membres supérieurs et partielle aux membres inférieurs en quelques heures) donc l’intervention chirurgicale a été récusée. Au bout de 4 jours, la marche est devenue de nouveau possible avec un périmètre réduit. Le testing a confirmé de façon objective et chiffrée l’amélioration de la force musculaire. Il n’y avait pas de cause évidente à la chute du TP (surdosage en AVK, interaction médicamenteuse, modification de régime alimentaire... ?). Le traitement anticoagulant a été réintroduit de façon progressive. Au bout d’un mois, il n’existait qu’un discret déficit aux membres inférieurs. L’IRM médullaire de contrôle a montré une résorption totale de l’hématome. Les coupes faites après injection de gadolinium ne montraient de signe direct ou indirect pouvant évoquer une malformation vasculaire et il n’y avait pas d’anomalie qui pouvait expliquer le saignement (figure 2 a et b).

Les HEM spontanées posent actuellement un problème de diagnostic étiologique, en effet la cause reste méconnue dans plus de 30 % des cas [1,3,4]. Les coagulopathies et le traitement anticoagulant représentent l’une des causes les plus fréquentes d’HEM (15 à 30 % des cas) [1, 2, 3, 5-8].

L’âge de survenue des HEM est variable généralement entre 55 et 70 ans [3], un cas a été rapporté chez un nouveau né âgé de 4 jours et ceci dans un contexte d’accouchement traumatique [9]. Des observations d’HEM chez la femme enceinte ont été également rapportées [10,11]. Dans une revue de 613 cas publiés dans la littérature entre 1826 et 1996, Kreppel et al. ont trouvé une prédominance chez l’homme (63,9 %) [2].

Sur le plan pathologique, l’origine artérielle ou veineuse du saignement est encore discutée. Ceci est dû au fait qu’il est difficile de mettre en évidence l’origine du saignement. Beatty et Winston pensent que le saignement est d’origine artérielle et argumentent leur hypothèse par le fait que la pression du système veineux épidural est inférieure à la pression intrathécale [12]. Cependant, Groen pense que le saignement provient du plexus veineux épidural et ceci vu la prédominance des hématomes postérieurs, la distribution segmentaire des hématomes épiduraux et les caractéristiques anatomiques de ces plexus épiduraux (système dépourvu de dispositif anti-reflux) [13]. Par ailleurs, quelque soit l’origine du saignement (artérielle ou veineuse), il existe des facteurs qui déterminent la constitution des HEM tels que, la compliance de l’espace épidural, la force de compression et la pression veineuse dans le plexus épidural [13,14]… Les facteurs de risque seraient : la spondylodiscite ankylosante, les aberrations osseuses et ligamentaires locales, les manipulations vertébrales et l’utilisation de drogues [5].

Le siége des HEM prédomine aux régions cervico-thoraciques et thoraco-lombaires, il faut noter que ces régions sont les plus mobiles et sont souvent le siège de discopathies et le lieu d’émergence des plexus nerveux [12].

Sur le plan clinique, le tableau s’installe de façon aigue ou subaiguë précédée de douleurs rachidiennes continues [1, 2, 5, 12]. Selon la localisation et la taille de l’hématome, on observe une tétraplégie, une paraplégie, des troubles sensitifs et/ou des troubles genito-sphinctériens. Rarement, le tableau peut être trompeur simulant alors un accident vasculaire cérébral [15].

Cette dernière décennie, le diagnostic de l’HEM a été beaucoup facilité par l’apport de l’IRM. L’hématome aigu se manifeste par un hyposignal T1 et hypersignal T2 alors que l’hématome subaigu se manifeste par un hypersignal en T1 et en T2. L’IRM permet également d’écarter certains diagnostics différentiels tels que : une contusion avec œdème médullaire, une hernie discale, une compression osseuse, un infarctus médullaire… Elle est précieuse pour le chirurgien, car elle permet de localiser l’hématome, de préciser son étendu et de faire un meilleur choix de la voie d’abord [16].

L’angiographie médullaire trouve sa place rarement en pré et en postopératoire si une malformation vasculaire est suspectée sur l’IRM [17]. Sur le plan étiologique et en dehors de tout contexte de traumatisme les causes des HEM sont dominées par les coagulopathies (30 %), les malformations arterioveineuses (4 %), les causes tumorales (4 %), et dans 30 % à 64 % des cas aucune cause n’est retrouvée [1-3,5,6,18,19].

Clark et al. [6] ont étudié 12 patients qui ont présenté un HEM suite à un traitement thrombolytique. Le délai d’installation des troubles neurologique était en moyenne de 12 h. L’incident hémorragique était le plus souvent attribué à une fragilité vasculaire ou à une malformation artérioveineuse qui aurait favorisé le saignement mais, en per-opératoire aucune lésion n’a été trouvée. D’autre part, Chrétiennot-Bara et al. [7] ont recensé dans la littérature 7 cas d’HEM chez l’enfant hémophile, bien qu’il soit une complication rare (2,2 à 7,8 %), il faut y penser devant un tableau fait de douleurs rachidienne d’installation aigue et ceci même avant l’apparition du déficit neurologique et le traitement par les facteurs antihémophiliques doit être démarré pour limiter l’extension de l’hématome, le pronostic est en général bon.

Le traitement des HEM se base sur la chirurgie décompressive urgente. En effet, la plus part des auteurs s’accordent sur la nécessité de la chirurgie [2,5,7,12,13,16,17,20,21]. Les facteurs de bon pronostic sont une courte durée entre l’installation des troubles et le temps chirurgical (<8h), une faible force de compression et un déficit neurologique partiel avant l’intervention [13,14,22]. Actuellement, et vu la meilleure connaissance de cette pathologie, le traitement conservateur a été tenté de plus en plus. Hentschel a recensé 7 cas d’HEM avec résolution spontanée. À notre connaissance, nous rapportons dans cet article le deuxième cas d’HEM secondaire à un surdosage en AVK avec une résolution spontanée après celui décrit par S. Harik en 1971 et cité par Hentschel [16]. Le traitement conservateur est indiqué s’il existe une amélioration clinique rapide inférieure à 8 heures et si les moyens permettent un contrôle radiologique régulier guidé par la clinique. Dans le cas contraire et à la moindre aggravation clinique ou radiologique le patient doit être opéré en urgence [5, 20,23].

Le pronostic des HEM dépend de la sévérité du déficit neurologique préopératoire, de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge [23]. Les HEM dorsaux sont de plus mauvais pronostic car à ce niveau le canal lombaire est de faible calibre et la moelle est plus vulnérable à l’ischémie. L’age, le sexe, la rapidité d’installation du tableau clinique ne constituent pas des facteurs de mauvais pronostic [13]. La guérison totale est observée chez 83 % des patients qui ont présenté un déficit incomplet, alors qu’elle est de 25 % chez des patients qui ont présenté un déficit complet [1]. Harrisson et Mcdonalds [17] ont montré anatomiquement sur le chat que le déficit régressif concordait avec des lésions de démyélinisation et que l’absence de récupération était associée à des lésions axonales avec dégénérescence Wallerienne. La mortalité au cours des HEM varie entre 8 et 16%, le décès est souvent lié aux complications de décubitus (thromboembolie, escarres, infections urinaires…) [12,13].

Les HEM sont une complication rare, actuellement de mieux en mieux connue grâce à l’imagerie. L’évacuation chirurgicale de l’hématome en urgence est le plus souvent nécessaire. Dans des conditions particulières où le patient s’améliore rapidement avec une imagerie rassurante, le traitement conservateur peut être tenté.