Le neurinome ou schwannome est une tumeur bénigne, d’évolution généralement lente. Il se développe aux dépens des cellules de la gaine de Schwann des nerfs périphériques. Il se voit surtout chez la femme entre la deuxième et la cinquième décade de la vie [1].

Le schwannome intrarachidien est de topographie exclusivement intradurale dans 70% des cas, intra et extradurale dans 20% des cas et extradurale dans environ 10% des cas [2]. C’est une tumeur qui n’excède généralement pas 5 à 6 cm de diamètre, mais des formes géantes ont été rapportées dans la littérature, dépassant parfois 28 cm dans leur grand axe [3, 4].

Mme F.B, âgée de 54 ans, sans antécédents pathologiques notables, est admise au service de neurochirurgie pour un syndrome de compression médullaire dorsale lente. Elle signalait que depuis deux ans, elle se plaignait de douleurs rachidiennes dorsales moyennes permanentes irradiant en hémiceinture droite. Depuis quelques mois, elle sentait une faiblesse des membres inférieurs d’aggravation progressive. A l’examen, la marche était impossible, il existait une paraplégie spastique grade C de Frankel. L’étude de la sensibilité montrait une hypoesthésie superficielle avec un niveau supérieur à deux travers de doigts au dessus d’ombilic (D9). L’examen cutané n’avait pas révélé de signes en faveur d’une neurofibromatose.

Le bilan biologique est sans anomalie. Les radiographies du thorax de face et de profil ont mis en évidence une opacité basi-thoracique latéro-rachidienne postérieure droite (figure 1).

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré un processus bien limité, homogène, étendu « en sablier » à travers le trou de conjugaison D7-D8 droit qui est élargi, avec une composante intrarachidienne responsable d’une compression médullaire. Ce processus, d’allure tissulaire, est spontanément isointense en séquences pondérées T1 et T2, prenant le Gadolinium de façon franche et hétérogène (figures 2).

La patiente a été alors opérée par voie antérolatérale droite (thoracotomie droite). A l’ouverture de la plèvre pariétale, nous avons découvert un processus tumoral encapsulé, polylobé, de consistance lisse et de couleur blanchâtre, refoulant le poumon droit en haut et le diaphragme en bas, auquel il adhère un peu. L’exérèse chirurgicale a été conduite par morcellement, permettant l’ablation totale de la portion extra et intracanalaire de la tumeur pesant environ 500 grammes. L’examen anatomopathologique a montré l’aspect typique d’un schwannome bénin (figure 3).

Les suites opératoires immédiates ont été marquées par une surinfection pariétale jugulée par une antibiothérapie adaptée et des soins locaux. Une ébauche de récup

ération neurologique, surtout motrice, a été notée dès la première semaine post-opératoire. La récupération du déficit neurologique était quasi-complète en quatre mois. Au dernier contrôle médical, réalisé trois ans après l’intervention, la patiente est toujours asymptomatique.

Les neurinomes intéressent les nerfs rachidiens dans environ 90% des cas. Ils sont souvent de topographie postérieure paravertébrale à proximité névraxe ; le siège

de prédilection étant la gouttière costo-vertébrale. La tumeur est le plus souvent développée aux dépens des racines rachidiennes, des rameaux communicants ou des nerfs intercostaux [5]. Les autres formations nerveuses (nerfs pneumogastriques, récurrents, phréniques, cardiaques et péribronchiques) ne sont affectées qu’une fois sur dix [5, 6, 7, 8, 9].

Les schwannomes des racines rachidiennes sont généralement uniques, de petite taille et relativement facilement extirpables avec un bon résultat postopératoire. Les formes géantes, dites « en sablier », sont rares et posent un problème d’exérèse complète surtout de leur portion extrarachidienne [10]. La localisation est assez uniforme aux différents segments du rachis avec une légère prédominance pour le rachis lombaire [2].

L’action mécanique de la tumeur au contact des pédicules des vertèbres sus et sous jacentes est responsable de l’élargissement du trou de conjugaison offrant alors la possibilité aux excroissances tumorales de ce développer en dehors du canal rachidiens et formation de la tumeur en sablier.

En dehors de toute complication évolutive, les schwannomes du thorax se distinguent par une longue latence clinique assez fréquente et qui peut s’étendre sur plus d’une décennie [5, 9]. Cette lenteur du développement tumoral rend à la fois compte du classique mutité clinique et de l’extrême discrétion des symptômes éventuels en dépit d’un volume parfois très important de la masse tumorale [11].

Quatre grandes complications menacent l’évolution des neurinomes endothoraciques : les accidents hémorragiques, la nécrose tumorale, la dégénérescence maligne et la compression des structures de voisinage y compris le névraxe. Ces complications requièrent de principe une prise en charge précoce en milieu chirurgical.

Les compressions radiculo-médullaires figurent au premier rang des complications par leur fréquence et leur gravité, et sont responsables de déficits de sévérité variable. L’atteinte médullaire est la conséquence directe de la croissance de la tumeur à l’intérieur du canal rachidien. La tumeur revêt alors un aspect de bissac (en sablier), ceci n’est observé que dans seulement 10 à 20 % des cas [5]. Sur les radiographies pulmonaires de face et surtout de profil, ces tumeurs ont l’aspect d’une masse à grand axe vertical, de forme ovoïde ou ronde, bien limitée et de tonalité homogène, se raccordant au rachis en « pied d’escargot » [12]. L’élargissement d’un trou de conjugaison est la traduction radiologique de l’aspect en sablier de la tumeur, et il est très évocateur du neurinome. La tomodensitométrie donne des renseignements plus précis et objective une tumeur de densité peu élevée, homogène, bien limitée, prenant le produit de contraste de façon homogène et relativement intense. Cet examen permet aussi de détecter le prolongement tumoral intrarachidien. De nos jours, l’IRM permet de mieux explorer les tumeurs nerveuses médiastinales grâce à une parfaite définition dans les trois plans de l’espace, et de mieux étudier les prolongements intrarachidiens, rendant ainsi inutile toutes les autres investigations radiologiques [13].

Le traitement des schwannomes rachidiens géants fait exclusivement appel à la chirurgie et ce pour trois raisons essentielles : la grande accessibilité de la tumeur, les résultats globalement excellents avec plus de 80% de guérison et l’absence de récidives en général, contrairement au neurofibrome [5, 7, 8, 14, 15].

La voie d’abord chirurgicale dépend essentiellement de la localisation et de l’extension de la tumeur [10]. En fonction du côté du développement de la tumeur, la moelle épinière ou les racines de la queue de cheval sont refoulées vers le côté opposé. Par conséquent, il est souvent possible d’obtenir une exérèse tumorale

complète sans endommager les structures nerveuses [10].

Certains auteurs préfèrent réaliser dans un premier temps un abord postérieur ou postéro-latéral du même côté du développement de la tumeur, afin de réduire le volume tumoral et de créer plus d’espace pour faciliter l’exérèse et la séparation ultérieure de la tumeur des structures nerveuses de voisinage [10].

Par ailleurs, l’abord postérieur par laminectomie permet dans certains cas de compléter l’exérèse de la portion intra-canalaire du neurinome, notamment lorsqu’elle est intradurale comprimant la moelle épinière. La déhiscence durale peut être par la suite réparée par du fascia lata [10].

L’extension tumorale extradurale est généralement multilobée envahissant les corps vertébraux (cas de notre patiente, figure 2b). Une atteinte corporéale associée à une exérèse des éléments postérieurs surtout les apophyses articulaires sur plus d’un niveau rend le rachis instable, notamment au niveau cervical et lombaire haut, nécessitant alors une stabilisation. Pour Sridher et al [10], une érosion dépassant 25% du corps vertébral nécessite une reconstruction.

Les complications postopératoires sont dominées par l’aggravation neurologique et l’instabilité rachidienne [17]. Le risque de récidive est estimé à 5%, notamment après une exérèse chirurgicale incomplète [14]. Ces récidives peuvent bénéficier de réinterventions chirurgicales en vue d’en réaliser l’ablation complète [10]. Enfin, certains auteurs optent pour une radiothérapie en cas d’exérèse incomplète, en vue de limiter le risque de récidive [18].

Les schwannomes rachidiens géants sont rares et exceptionnellement invasifs. D’évolution insidieuse, ils sont généralement de diagnostic tardif, le plus souvent au stade de compression médullaire.

L’IRM est l’exploration neuroradiologique de choix et le traitement reste chirurgical. Une surveillance clinique et radiologique doit être de mise surtout pour les formes géantes et invasives. Les récidives sont rares et nécessitent le plus souvent une reprise chirurgicale.